问题：动脉型肺动脉高压（PAH）是一类以肺血管阻力持续升高、右心功能进行性受损为特征的疑难重症疾病。其起病隐匿、进展迅速，如未能及时干预，患者的生存期和生活质量都会受到明显影响。过去较长时间，我国PAH诊疗面临“早期识别难、转诊路径不清、地区诊疗能力不均”等问题，不少患者确诊时已进入中晚期，错过关键干预时机。 原因：业内人士认为，主要原因集中三上：第一，早期症状与常见呼吸系统或心血管疾病相似，基层首诊环节警惕性不足，筛查和转诊机制仍需完善；第二，PAH诊断通常需要影像、超声、右心导管检查及功能评估等多手段综合判断，对医疗机构的综合能力和多学科协作提出更高要求；第三，靶向药物的可及性与长期用药负担曾影响规范治疗的落实，限制了“早诊、早治、长期管理”的推进。 影响：近年政策与临床实践推动下，行业正在发生变化。随着医保目录动态调整，覆盖PAH三大通路的靶向治疗药物可及性提升，临床治疗也从单药或序贯加药逐步转向更强调风险分层与早期联合的策略，使部分患者能在更早阶段获得系统治疗。同时，真实世界研究的重要性深入上升：相较入排标准严格的随机对照试验，真实世界数据更能反映不同地区、不同合并症人群在日常诊疗中的疗效与安全性，为临床决策提供更贴近实际的依据，也为完善诊疗路径、优化资源配置提供参考。 对策：在此轮诊疗升级中，山东大学齐鲁医院肺动脉高压团队的探索具有一定代表性。团队在强化专科能力的同时，逐步建立覆盖心血管、呼吸、影像、重症、药学与护理等环节的多学科协作体系，推动筛查评估、规范治疗与随访管理形成闭环。围绕中国患者的临床需求，团队牵头开展司来帕格涉及的真实世界研究，重点关注联合治疗策略在本土人群中的疗效表现及用药管理要点，尝试回答临床“如何选药、何时联用、如何随访评估”等更具操作性的问题。业内人士指出，此类研究的价值不仅在于补充数据，更在于推动评估指标、用药路径与随访体系的标准化，减少“同病不同治”带来的差异。 前景：多位专家认为，未来PAH诊疗的重点将集中在三上：一是进一步前移关口，加强高危人群筛查与分级诊疗衔接，提高早诊率；二是以风险分层为核心，推进规范化联合治疗并结合个体化调整，同时加强药学管理与用药依从性管理；三是依托真实世界研究与多中心协作，持续积累中国人群证据，推动诊疗标准不同层级医疗机构更好落地。在政策、科研与临床协同推动下，我国PAH诊疗有望在可及性、可控性与可持续性上继续提升。
过去十年，中国PAH诊疗从探索走向突破。齐鲁医院团队的实践提示，科研创新只有与临床需求紧密衔接，才能转化为真正可用的诊疗进步；诊疗体系也只有始终围绕患者，才能找准优化方向。随着医保支持持续完善、医学技术不断发展以及临床工作者的长期投入，越来越多PAH患者有望获得更规范、更有效的治疗，生存质量与预后也将随之改善。在这个过程中，齐鲁医院等在学科建设与临床创新上的持续投入仍将发挥重要作用。