1868年，Fraenlzel首次记录了一种特殊的肺部疾病，即单纯性单侧肺动脉缺如（UAPA）。这种病极为罕见，发病率仅为1/20万左右，由于其症状常常与普通肺炎或肺栓塞相似，给诊断带来了很大的挑战。本文将详细探讨这一罕见病例的曲折诊断过程，以及如何通过CT和CTPA技术揭示真相。 一名32岁的女性患者在受凉后出现了心悸和胸闷的症状，活动时加重，休息后缓解。最初，她被诊断为普通肺炎，但经过抗感染和抗凝治疗后，症状并未改善。随后，医生怀疑是肺栓塞，开始使用活血化瘀药物。然而，这些治疗手段都没有明显效果。直到进行了增强薄层CTPA检查，影像科医生才发现患者右侧肺动脉起始部呈盲端，远端未见相延续血管影，最终确诊为UAPA。 从胚胎学角度看，UAPA的形成源于第6对主动脉弓发育异常。如果左侧或右侧第6主动脉弓腹侧部分早期不发育或过早闭塞，鳃肺血管丛就无法得到对接，导致那一侧的肺动脉无法形成。这种情况下，患侧肺部透亮度会增高，支气管血管束变得稀疏。 虽然UAPA在早期可能没有明显症状，但一旦失代偿，就会表现为反复肺部感染、咳嗽、胸闷、气促甚至咯血。本例患者的胸闷和心悸就是右心负荷骤增后的失代偿信号。如果没有高分辨率CTPA的帮助，医生很容易把这些症状归咎于肺炎或肺栓塞。 目前诊断UAPA的金标准是肺动脉造影，但多层螺旋CT（CTPA）已成为一线手段。它能够清晰地显示肺动脉起始部突然截断、断端光滑、血管壁规则以及远端未见延续血管影等典型征象。在本例中，CT图像与文献描述完全一致。 治疗方面，UAPA的方案包括外科重建和内科保守治疗两种选择。外科重建涉及患侧肺动脉重建、体-肺侧支栓塞或结扎以及全肺或肺叶切除等操作。而内科保守治疗主要是防治感染和咯血，并给予氧疗。对于合并肺动脉高压和右心功能不全的患者，可以考虑使用血管舒张剂、强心药和利尿剂。 由于本例患者拒绝全肺切除手术，她选择了长期家庭氧疗方案。尽管如此，她仍然存在活动后呼吸困难和偶发痰中带血的情况。这提示我们预后受限于单肺循环本质。 为了减少误诊和改善预后，临床医生需要提高对罕见病的认识。任何“难治性肺部感染”都值得追问血管结构是否正常。在进行CTPA多平面重建时，不要被肺炎表现牵着走，盲端血管可能就在眼前。此外，多学科会诊也是必不可少的环节，外科、影像、呼吸和心内科共同参与才能给出最佳个体化方案。 总之，UAPA就像一枚沉默的定时炸弹，一旦引爆便以肺炎或肺栓塞面目出现。早一天把它从阴影里拖出来，就能让患者少一次误诊和一次心衰。