朊蛋白这种东西,把人们从“食人族”的古老习俗,一直牵扯到了现代令人头疼的阿尔茨海默病。1913年,德国的两位医生最先记录到了克雅氏病(CJD),这种病虽然在1996年3月20日被英国政府证实其实是传染性海绵状脑病(TSE),但由于它太罕见,一直被人忽视。早在1976年,盖杜谢克就发现巴布亚新几内亚的法雷人部落把逝者的脑髓当食物吃,导致他们得了一种叫库鲁病的怪病,这种病症状很吓人:先是协调性变差,接着开始颤抖,最后迅速死去。盖杜谢克把这种病传染给黑猩猩实验成功后,澳洲政府禁止了食人习俗,库鲁病才慢慢消失。盖杜谢克因为这个发现和乙肝病毒的发现者一起得了诺贝尔奖。但因为库鲁病和克雅氏病都找不到病毒携带的DNA或RNA,研究卡了很久。直到1982年,加州大学的布鲁希纳提出:也许不是核酸在作怪,而是蛋白质本身在复制。他用蛋白酶把致病因子处理后就没反应了,却发现这种物质特别耐高温,跟传统的病毒不一样。布鲁希纳给这种蛋白取名叫朊蛋白(Prion),后来大家才慢慢接受这个理论。1997年布鲁希纳也因为这个研究得了诺贝尔奖。 朊蛋白其实是正常蛋白质PrPC的错误折叠版PrPSC。正常的蛋白会被这些错误折叠的蛋白一个接一个地传染变成病蛋白,就像僵尸传播病毒一样,所以又叫“僵尸蛋白”。克雅氏病、库鲁病、致死性家族失眠症(FFI)和疯牛病(BSE)都属于这种模式。 最让人意外的是,研究发现朊蛋白和阿尔茨海默病(AD)也有关系。PrPC 和β淀粉样蛋白(Aβ)都参与了AD的发病过程。PrPSC 的突变体甚至可能让家族性AD变得具有传染性。 这种病毒很难对付,耐高温、耐酸碱还能长期存活在体外。所以预防措施非常重要:不能吃病死动物的脑、脊髓和内脏;别碰野味;做手术最好用一次性器械;有家族史的人要早点做基因筛查。只要切断传播途径和传染源,就能大大降低这类病的爆发风险。现在虽然还没特效药,但只要我们从安全的饮食开始保护自己就行了。