这个3月18日正好是全国爱肝日。南京市第二医院有个疑难重症肝病专家叫熊清芳，她跟记者聊了不少以前的诊疗情况。大家可能觉得肝脏的病难搞定，可熊主任说现在复杂的肝病越来越多见，像自身免疫性肝炎和肝豆状核变性这类的患者，她那医院确诊的都已经有上千和上百号人了。她说这些“隐形”的肝病其实能治，甚至能把纤维化逆转回来；要是不治，照样会发展成肝硬化、肝癌甚至要命的爆发性肝衰竭。 熊清芳最近还接诊了个10多岁的小患者。孩子本来是感冒去查肝功能，结果发现谷丙转氨酶ALT飙到了220iu/l，高了好多倍。医生一问才知道，孩子吃过对乙酰氨基酚还有阿莫西林克拉维酸钾这些伤肝的药。但这药其实不是罪魁祸首。再仔细一查发现孩子铜蓝蛋白特别低，这事儿可就不简单了。最后确诊是肝豆状核变性。这是一种基因缺陷导致的病，叫Wilson病。 铜是人体必需的微量元素啊，要是负责排铜的ATP7B基因坏了，多余的铜排不出去就会在身体里堆起来变成毒，毁肝也伤脑子。这个病要趁早发现才行。确诊越晚越容易变成肝硬化或者脑损伤。一旦规范排铜治疗以后预后还是不错的。 以前很多疑难肝病因为症状藏得深或者原因复杂就给漏了诊。就算查出来了不按规矩治也没用。前阵子门诊来了个00后女孩挺让人难受的。2020年她转氨酶反复升高去做了肝穿刺，确诊是自身免疫性肝炎。这本来吃点免疫抑制剂就能控制住的病，但这女孩死活不吃药。几年过去病情已经变成肝硬化腹水了，还老是出血。“明明能控制住的结果没治变成这样了。”熊主任很惋惜地说。 这就是搞清楚病因是关键所在啊！这些疑难肝病到底是哪儿来的？专家说像EB病毒这种非嗜肝病毒感染、或者细菌、真菌、寄生虫感染都有可能伤到肝。不过还有很多是因为自身免疫系统乱攻击了肝脏或者胆管引起的。有些药物吃多了也会有类似自身免疫性肝炎的症状，比如他汀类药或者米诺环素什么的。 另外还有一种遗传上的原因得怪在基因头上。比如Caroli综合征、Alagille综合征这种发育异常或者铜、铁、卟啉代谢异常导致的肝病都得靠基因检测找元凶。血管性的肝病也得注意像布加综合征这类血管堵了的毛病有时候靠影像也不一定能完全看清楚。 胆汁淤积性肝病有时候一开始一点感觉都没有，结石、狭窄或者肿瘤压迫都可能是幕后黑手。还有些时候肝脏是被“城门失火殃及池鱼”了——心血管病、糖尿病、溶血性贫血这些其他系统的病也能间接把肝脏弄坏。“这种情况光靠肝病科医生不行，”熊主任说，“必须要多学科协作才能查清楚。” 南京市第二医院已经建起了国内最大的疑难肝病病例库了！杨永峰教授牵头的MDT团队集合了肝病、外科、内科、影像和病理这些专业的专家一起会诊，利用各学科的技术优势实现交叉融合。这样能更快更准地找到病因避免误诊漏诊。 吕彦霖记者 陶善工校对