大家知道，3月21日这天，天津搞了个“PNH心声邮局”项目，主要是想把这种不常见的血液病管得更正规。北方网说，有十几位血液病专家从全国各地跑到天津来商量事儿，大家伙儿一起聊聊怎么治疗、怎么提高治疗效果，还有怎么帮患者管好病。专家们也希望社会上能多关心关心这些病人，让大家别光看见贫血、疲劳就不当回事，这样才能让他们的病好得更顺利。 PNH其实是个挺要命的病，弄得患者身心都不舒服。这种病主要表现就是血管里的血红细胞破了，骨髓也不行了，还特别容易长血栓。现在医学上对它的发病机制研究得越来越透了，所以治疗手段也变了，不光是以前那种头疼医头的对症处理，而是能从根本上把溶血控制住，这样患者活的时间和日子质量都能提高很多。 天津医科大学总医院副院长付蓉教授就讲了，这病要是血管里的血红细胞破太多了，血红蛋白就没了，人就会特别贫血，甚至要靠输血过日子。有些时候用的药可能效果不好还会伤到血管外面的血红细胞。很多人觉得这点事儿没什么大不了的，可实际上这说明病还在那儿没完没了地发作呢。所以医生就得看症状赶紧用药，把里外的溶血都压住。只有这样才能让症状好点，也别伤到内脏。 最近几年中国出了不少好药，补体抑制剂就属于那种能从源头解决问题的药。这种药能把血管里破的血红细胞拦住一部分。还有些药能把血管外面的也管住。这样一来很多人就不用再输血了。现在的治疗目标不光是活下去，而是想让他们恢复正常人的生活。要想真的回到正常生活里去，就得一直按规矩吃药和复查。 北京协和医院血液内科的韩冰教授也觉得这事儿挺重要。她觉得补体抑制剂既然是标准疗法了，病人能不能坚持吃和定期查指标就特别关键。大家得按时吃药，也得定期去看看血色素还有乳酸脱氢酶这些指标怎么样了。只要能坚持住别断档儿治疗，就有希望把疗效最大化，重新工作生活没问题。 统计数据显示有77%的PNH病人是在二十岁到四十岁的时候发病的。在这当中有80%的人都觉得特别累。这种疲劳感会严重影响到身体健康和工作社交还有心情。虽然这是个少见病吧，但咱们国家人口基数大啊，实际的患者数量也不少呢。“PNH心声邮局”这个项目就是想听听大家的心里话。