最近有个宝宝小云，才三个月大，查出了心肝系统的复杂畸形。上海儿童医学中心心血管内科就给她做了个“一站式”手术，一口气把心脏和肝脏的问题都解决了。这次是国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心联合起来，把这个病治好了。 小云出生后在当地医院查出来有重度肺动脉高压，还有动脉导管未闭和房间隔缺损，病情挺严重的。她的爸妈带着她去上海儿童医学中心看孙彦隽医生，想给孩子一个机会。 医生一检查，发现情况比想象中更复杂。心导管造影显示肺动脉压力特别高，上腹部增强CT还发现了个罕见的门体分流。这个门体分流把门静脉的血流直接送进了体循环，会让血氨升高影响大脑发育，还会让肺部血管一直收缩，加重肺动脉高压。 更麻烦的是，小云的门体分流直接通到了右心房，就在下腔静脉前面，手术难度一下子就上来了。 如果先治心脏问题，门体分流会让手术风险变大；如果先治门体分流，心脏畸形又得再做一次手术。 这种情况让医生们很头疼。介入治疗对小云来说不太适合，因为分流通道太短放不了封堵装置；做手术又怕堵住了肝静脉回流。 为了给小云找到最好的办法，心胸外科孙彦隽主任就带着心内科郭颖、刘廷亮，放射科顾晓红和普外科陈盛一起会诊。 大家反复讨论后决定用个大胆的方案：先通过心导管造影评估能不能关上门体分流，再在一次手术里同时把心脏畸形和门体分流都处理好。 手术当天进行得很顺利。郭颖和刘廷亮先用球囊把门关住测压力，判定可以做手术。孙彦隽团队就开始主刀了：先结扎动脉导管、堵住右心房的门体分流通道、修补房间隔缺损。 整个手术只用了一次麻醉，出血很少就成功了。术后小云恢复得很好，肺动脉压力降下来了，呼吸机也撤了。看到孩子一天天好起来，爸爸妈妈高兴坏了。