门静脉海绵样变是一种罕见的肝脏血管疾病，患儿小李因此病困扰已达12年。
2岁时首次发现脾大和血小板降低，经多家医院确诊后，因未出现消化道出血症状，医生建议定期随访。
然而近两年来，患儿脾功能亢进症状持续恶化，血小板计数跌至危险水平。
一周前突发呕血后，患儿被紧急送入首都儿童医学中心普通外科。
入院时患儿病情极为危急。
检查发现其血红蛋白仅25克/升，远低于正常值120克/升以上，已处于休克边缘；血小板计数仅16×10⁹/升，远低于正常值100至300×10⁹/升。
影像学检查显示患儿脾脏异常巨大，已从腹腔左侧延伸至右侧，占据腹腔大部分空间。
这种程度的脾脏肿大在门脉高压患儿中极为罕见，通常多见于血液系统疾病患者。
医疗团队立即启动紧急救治措施。
普通外科主任医师张金山第一时间联系血库，为患儿输注红细胞和血小板，同时开放静脉通路实施止血治疗。
经过分析，张金山判断患儿重度贫血与一周前的呕血事件相关，持续隐性失血叠加营养摄入不足导致病情恶化。
然而输血效果并不理想，多次输注后血液指标仍反复波动，血红蛋白在40至50克/升之间徘徊，血小板计数难以稳定在20×10⁹/升以上。
为排除血液系统疾病可能，医疗团队邀请血液科会诊，通过骨髓穿刺和相关血液筛查，最终确认患儿脾大和脾功能亢进症状仍由门静脉海绵样变引起的门脉高压所致。
张金山进一步分析认为，反复输血可能加重病情，因为患儿门脉高压性消化道出血已得到控制，当前贫血和血小板减少的根本原因是严重脾大伴脾功能亢进。
医疗团队遂调整方案，暂停输血，转为保守治疗。
面对这一复杂病情，传统诊疗方案面临困境。
通常用于门脉高压治疗的Rex手术要求血红蛋白不低于70克/升、血小板不低于40×10⁹/升，而患儿当前指标远未达标。
在这种情况下，张金山提出了创新的两阶段治疗方案：先实施脾切除术，暂时缓解脾大和脾功能亢进症状，待血液指标恢复至安全水平后，再行分流手术根治门脉高压。
这一方案既能保障患儿手术安全，又能从根源上解决疾病问题。
该方案经普通外科全科讨论后被确定为择期手术方案。
需要指出的是，脾切除术极少用于门静脉海绵样变的治疗，仅在脾大、脾功能亢进症状极度严重且其他手术风险过高时才作为备选手段。
这是因为门静脉海绵样变患儿门静脉入肝血流不畅，脾切除术后虽然血小板会显著升高，但叠加术后高凝状态，可能加重门静脉血液瘀滞风险。
因此这一方案的实施需要医疗团队具备高度的专业判断能力和风险管理意识。
这例突破性救治案例不仅彰显了我国儿童重症医疗水平，更揭示了罕见病诊疗体系建设的迫切性。
随着医学技术发展，多学科协作模式正成为破解复杂病例的关键。
专家呼吁，对于慢性病患儿应建立长期随访机制，避免延误最佳干预时机，同时加强基层医院对门脉高压早期症状的识别能力，为更多患儿赢得生机。