vogt-koyanagi-harada 综合征

有位医生在1906年看到过类似流感的症状,1929年Koyanagi再次记录下相同的表现。同年,Harada发现双眼有严重的视网膜脱离和神经炎症。后来,学者们发现这些症状其实是一种病,便把它命名为Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)综合征。VKH可不是简单的眼睛发炎,患者可能会出现高热、头痛和视力下降。若不加治疗,视网膜可能会进一步恶化成全葡萄膜炎,导致听力受损、皮肤变色和毛发脱落。用眼底彩照可以看到像湖面一样清亮的浆液性视网膜脱离。FFA则显示脉络膜毛细血管有渗漏。当疾病进展到晚期,视网膜下会有染料积存,OCT扫描显示神经上皮增厚。为了把模糊的情况变得清晰,国际葡萄膜炎术语标准制定小组利用信息学和机器学习技术制定了一套分型标准。这套标准包括早期和晚期两个部分。早期分型需要在FFA、ICGA或EDI-OCT中找到脉络膜受累的证据,并且神经系统症状和葡萄膜炎发作时间间隔不超过4周。晚期分型则需要区分单纯的慢性前葡萄膜炎、前葡萄膜炎伴中葡萄膜炎,或者是全葡萄膜炎伴有多灶性脉络膜炎。这套标准能把VKH从其他疾病中区分出来。但要注意的是,分类标准只是科研的工具,临床诊断还需要考虑症状时序、影像特征、实验室指标和随访演变才能做出最终诊断。Dalen和Fuchs的研究也发现了类似结节的病变。Dalen-Fuchs结节在慢性全葡萄膜炎中很常见。研究表明这个标准能显著降低误分类率。除了Behc病、交感性眼炎、结节病、梅毒和结核外,这套标准还能把VKH与其他全葡萄膜炎区分开来。在这个过程中要注意03分时间内完成早期分型标准的判断工作。